Аплазия почки – это тяжелое врожденное нарушение развития паренхимы почек эмбриона, в ходе которого ребенок рождается фактически с единственной почкой, либо с двумя, но вторая при этом сильно недоразвита. При этом нередко отсутствует мочеточник.
Функционирующая почка при аплазии увеличена, поскольку компенсирует функцию отсутствующей или недоразвитой почки и, таким образом, выполняет двойную нагрузку.
Различают два вида аплазии почек: большую и малую. При первой недоразвитая почка представляет собой маленький комочек из фибролипоматозной ткани, покрытый кистами. Мочеточник отсутствует, количество нефронов не определено. При второй – имеются и мочеточник, и относительно функционирующие нефроны. Однако мочеточник слепой и не доходит до паренхимы почек.
Как правило, аплазии наиболее подвержена левая почка. Однако различают и двустороннюю аплазию (отсутствие обеих почек), но, к сожалению, данная патология несовместима с жизнью. Встречается крайне редко.
Частота случаев аплазии почки: 1 к 1000 случаев. Что касается пола, у мальчиков аплазия диагностируется чаще.
Прогноз, как правило, благоприятный. Благодаря достижениям современной медицины обладатели аплазированной почки могут жить нормальной, относительно полноценной жизнью.
Причины
Основная причина аплазии почки – нарушение внутриутробного развития эмбриона в период закладки его внутренних органов (на ранних сроках беременности) вследствие генетических или тератогенных факторов. В итоге протоки «зачаточных», формирующихся почек не доходят до метанефрогенной бластемы. Мочеточник недоразвит, либо отсутствует полностью. При этом у мальчиков могут отсутствовать яички, семявыносящие протоки и наблюдаются кисты семенного пузырька. У девочек могут отсутствовать матка и влагалище, либо они недоразвиты.
Диагностика
Аплазия почки диагностируется при помощи рентгенологических исследований (ангиография), магнитно-резонансной ангиографии и спиральной компьютерной томографии. Другие виды исследований (в том числе и лабораторные) пока бессильны перед выявлением данной аномалии.
Аплазия почки – аномалия с бессимптомным течением. Выявить ее можно лишь во время диагностических процедур.
Лечение
Необходимость в лечении аплазии почки возникает лишь в случае выраженного болевого синдрома, при наличии жидкости в мочевых путях в результате рефлюкса (обратного течения мочи) и при постановке такого диагноза, как «нефрогенная гипертензия» (стойкое повышение почечного давления). В этом случае требуется хирургическое вмешательство, заключающееся в уретронефрэктомии – другими словами, аплазированная почка удаляется вместе с мочеточником.
